神经内科

37岁的林先生近2月觉手脚麻木，走路踉踉跄跄，总是容易摔倒，并且症状越来越严重。正是拔山扛鼎的壮年，这一困扰令林先生痛苦不堪。为了解决这个难题，林先生来到佛山市南海区人民医院神经内科就诊。经详细问诊及查体，得知林先生工作应酬中经常需大量饮酒，且饮食不规律。查体示双下肢麻木，共济失调。完善脊髓MRI见矢状位T2WI颈2、颈4-6椎体局部水平颈髓背侧高信号。最终考虑为亚急性脊髓联合变性（subacute combined degeneration，SCD），经过神经内科专业团队的诊疗，林先生的症状得以缓解。

SCD到底是什么病？

SCD是由于人体对维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍导致体内含量不足，从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。

本病的发生与维生素B12缺乏有关。维生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的辅酶，同时还参与血红蛋白的合成。

正常人维生素B12日需要量为1-2ug，摄入的维生素B12与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物，才能在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用。

维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均可引起维生素B12缺乏。 

SCD都有哪些表现？

（一）周围神经系统受累表现

SCD的神经系统症状大致对称且以肢体远端起病，感觉障碍先于运动障碍。多以四肢远端或双下肢对称性麻木、刺痛、烧灼样感觉异常起病，逐渐发展成手套、袜套样感觉减退。自主神经系统受累时可出现大小便障碍、直立性低血压、阳萎等。

（二）中枢神经系统受累表现

SCD可累及脊髓后索和侧索，出现行走不稳。可出现精神症状，如易激惹、多疑、情绪不稳、注意力不集中、定向力障碍，继而出现智能减退甚至痴呆。约5%的患者病程晚期伴有视神经损害，表现为暗点、视力减退或失明。

（三）其他系统表现

SCD可并发血液系统的表现，可出现平均红细胞体积增加，血红蛋白降低，多形性增多，中性粒细胞减少，血小板减少和全血细胞减少等。多数患者病前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等表现。

哪些人得SCD？

SCD男女均可见，无明显差异性，国内多见于胃大部分切除术后、大量酗酒伴有萎缩性胃炎，少数见于营养不良、挑食的患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血液运钴胺蛋白缺乏等也是维生素B12吸收不良的原因。 

得了SCD该怎么办？

对于SCD的治疗首先是纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结构，给予含维生素B族的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。

及时至神经内科就诊，及时使用药物治疗，否则会发生不可逆性神经损伤。