血液淋巴瘤科

听过豆腐长毛，发霉长毛，但您可曾有听说过淋巴细胞也会“长毛”？当然这个细胞“长毛”不是发霉，而是这个细胞真的长了毛，那你一定好奇这个“长毛”的淋巴细胞长什么样，别急，让华工附六院（南海医院）血液淋巴瘤科打开你新世界的认知大门。

先看病例——

陈伯伯今年71岁，平常爱好种花养菜，生活舒适，但最近这一年总是大小感染，自我感觉抵抗力下降。最近一次，陈伯伯在淋雨后生病了，相比既往感冒，这次总是不见好，反复发热，于是来了华工附六院（南海医院）就诊，经过常规检测，陈伯伯发现自己的血常规三系（白细胞、红细胞和血小板）都明显下降，于是住进了血液科进一步就诊。经过一系列骨髓穿刺、流式细胞术、骨髓活检、基因分型等检测，陈伯伯确诊为一种罕见的淋巴瘤——毛细胞白血病。

那到底什么是毛细胞白血病？

淋巴细胞是我们人体的免疫细胞，根据它们细胞表面的不同标记主要可以分为T淋巴细胞、B淋巴细胞和NK淋巴细胞，分别发挥着各自的细胞免疫、体液免疫和自然杀伤的功能。正常状态下，将血液涂片染色后，通过显微镜观察，它的形态是较规则的圆形、椭圆形。

正常人外周血的淋巴细胞：

而毛细胞白血病染色后显微镜下观察发现则是一类细胞较正常淋巴细胞大，大量蓝灰色胞浆，具有毛发样突起。

那么接下来就为大家揭开这个这个“长毛”淋巴的庐山真面目。

由于细胞边缘长出许多“长毛”，毛茸茸的，他们也被叫做“毛细胞”。毛细胞异常增多的疾病称为“毛细胞白血病（Hairy cell leukemia，HCL）”，简称“毛白”，是一种罕见的惰性血液系统恶性肿瘤，属于血液科的疾病范围。

这下大家清楚了，原来是异常的淋巴细胞边缘有大量毛发样突起，像是长了毛一样，而不是发霉的长毛。

那么什么情况下才会得这种病呢？毛细胞白血病又是什么？

1.临床症状

“毛白”好发于中老年人，并且更青睐男性，男：女≈4：1。部分患者没有明显症状，部分患者症状较多，包括：

⚫全身症状：发热、疲劳，体重减低。

⚫因脾脏肿大而腹胀，此外脾脏功能太活跃破坏血细胞，导致三系减低，并由此引发易感染（白细胞减低）、乏力（贫血）、出血或瘀点瘀斑（血细胞减少）。

⚫其他并发症，如容易发生骨折。

2.疾病原因

目前尚未关于毛细胞白血病的明确病因，有研究提出可能与BRAFV600E基因突变有关。

3.检查项目

体格检查：查看患者的一般状态，触诊脾脏，查看皮肤是否有瘀点瘀斑等出血情况。

临床检验实验室检查：

（1）细胞形态学检查：血常规判断三系情况，外周血及骨髓图片观察是否有毛细胞。

（2） 免疫表型分析：用流式细胞术客观分析异常细胞表面是否携带毛细胞特有的标记。

（3） 染色体及基因检查：检查是否存在BRAFV600E基因突变。

影像学检查：通过B超或者增强CT判断是否存在肝脏、脾脏和/或淋巴结肿大。

针对这个疾病，目前常用治疗的方法主要包括：

1.药物治疗

利用化疗药物杀灭毛细胞，控制疾病。常用克拉屈滨和喷司他丁等，有报导称接受克拉屈滨治疗的患者均达到完全缓解，5年总生存率达到100%。也有消息说毛白的中位生存期为5~6年，最长可达30年。同时，需要对症治疗：抗感染，缓解感染引起的发热；促进造血，减低出血风险等。

2.手术治疗

脾脏切除术，缓解脾功能亢进产生的副作用。

陈伯伯经过一系列包括克拉屈滨等药物的化疗后，血象明显改善，肿瘤得到了控制。血液淋巴瘤科张复华主任表示毛细胞白血病是一种罕见的惰性淋巴瘤，且是一种比较容易被误判和忽略的疾病，但华工附六院（南海医院）血液淋巴瘤科拥有独立的血液实验室，医护技团队经验丰富，配合紧密，对少见、罕见的肿瘤具有良好的MDT诊断能力。患者一旦发现有相关症状就需要及时到正规医院诊断及治疗，避免耽误病情!