来自南海区的王阿姨因为反复咳嗽1年多，四处寻医治疗效果不好，后来在朋友的介绍下来到华工附六院（南海医院）呼吸与危重症医学科门诊就诊，门诊完善胸部CT提示“双肺多发囊性病变”，考虑患者病情特殊遂由门诊收入院行进一步治疗。

入院后呼吸科团队发现肺部多发囊腔病变伴结节，符合该影像特征的疾病有淋巴细胞间质性肺炎，淀粉样变，轻链病，淋巴细胞间质性肺炎分继发和特发的，继发常见于干燥综合征，追问病史，患者多年口干眼干，口腔龋齿，根据这一线索，我科立马开展一些列检查。患者实验室检查提示血常规、炎症指标、感染四项、肿瘤标志物、呼吸道病原学、免疫球蛋白等未见异常。自身抗体谱+红斑狼疮定量：SSA/Ro60kD：71.00(++)；SSA/Ro52kD：8.00(++)ANA：>500 AU/mL，最终我们考虑诊断“淋巴细胞性间质性肺炎、干燥综合征”，给予口服激素等对症治疗后，王阿姨咳嗽症状好转出院。

什么是淋巴细胞性间质性肺炎？

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）是一种良性淋巴细胞增殖性疾病，其特征是淋巴细胞和浆细胞在肺部浸润。LIP通常与自身免疫性疾病有关，如原发性干燥综合征、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等。感染性疾病也可引起LIP，如HIV病毒和EB病毒。LIP也属于IIP中的一种，原因不明，治疗同SS-LIP。

临床表现

LIP症状通常呈隐匿性发作，症状持续时间通常在明确诊断前2个月至12年不等，通常超过3年。LIP可能为偶然诊断，大多数患者在劳累时会出现呼吸困难和干咳症状，但也可能会出现胸膜炎性胸痛和全身症状，如发热、体重减轻、疲劳和盗汗等。

诊断

支气管肺泡灌洗有助于排除潜在感染，但对LIP患者无特异性，大多数患者需要手术肺活检(SLB)来确认诊断。对于有典型症状和影像学表现的HIV阳性儿童，则可能不需要进行此项检查。在确定LIP的组织病理学诊断后，应对潜在的自身免疫或免疫缺陷状态进行彻底评估。

治疗

LIP的病程多变且不可预测，患者可能预后良好或无症状。目前无十分明确的治疗方案，有研究提示使用类固醇免疫抑制或细胞毒疗法可能有效。

华工附六院（南海医院）呼吸与危重症医学科宋静主任医师介绍到：LIP是一种罕见的局限于肺部的良性淋巴增生性疾病，通常与潜在疾病相关。在确定诊断时，识别潜在疾病（如结缔组织病、感染）并将LIP与恶性肺淋巴增生性疾病（如淋巴瘤）鉴别诊断非常重要。虽然关于治疗方案的数据很少，但类固醇疗法最常用。

科室介绍

呼吸与危重症医学科是佛山市南海区“十四五”医学特色专科，是南海地区最大、技术力量最强的专科，在整个佛山地区有较高学术的地位。科室学科梯队完整，人员配备齐全，现有医生16名（其中主任医师4人，副主任医师2名，主治医师5人，住院医师5名），具有博士学位1名，硕士学位11名。科内含呼吸重症监护室10张床位，开放床位104张，并配备呼吸内镜室、肺功能室。拥有先进的重症监护仪、进口的多功能有创与无创呼吸机、电子支气管镜、超声支气管镜，内科胸腔镜以及各种先进的内镜下冷热治疗仪、进口肺功能检查设备。每年门诊量达76000人次，住院患者达2300人次以上。