一、什么是耳硬化症 ？

耳硬化症又称为“耳海绵症”，是一种原因不明的疾病，其特征是致密骨组织的交替吸收，代之以血管丰富的海绵状变性及骨质增生，导致镫骨足板活动受限，影响声音的传导，造成听力减退。该病以20-50岁中青年人多见，女性多于男性。

二、耳硬化症的病因？

尚未明确，可能因素有：

1.遗传性因素：54％有家族史，半数以上病例发现异常基因。

2.内分泌紊乱因素：本病多见于青春发育期，以及女性发病率高。且于妊娠、分娩、绝经都可使病情发展加快。

3.骨迷路包囊发育因素

4.自身免疫因素及其他

三、耳硬化症有哪些类型？

如果病变在内耳近前庭窗处，出现灶性疏松即骨头不再硬，甚至会被血管或者疏松的组织代替，替代后又发生硬化，可导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见，表现为传导性耳聋为主，并且是有正常鼓膜成人进行性传导性耳聋最常见的原因。如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，

出现眩晕及感音性听力障碍的成分，此为耳蜗性耳硬化症。同一病例中，两种类型可同时存在。

耳硬化症病灶示意图

四、耳硬化症的表现是什么？

1. 听力减退：无任何诱因的双耳同时或先后出现进行性听力减退。最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。外伤、过劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。

2. 耳鸣：可为间歇性或持续性，常见“嗡嗡”的低音调耳鸣，多数与耳聋同时出现。

3. 韦氏误听：不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为韦氏误听现象。

4. 眩晕：少数患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。

5. 自听增强现象：患者自语声小，咬字吐词清晰。

五、辅助检查

耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。

纯音测听：听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关，早期一般为传导性听力下降，后期可为混合性聋。

骨导在2kHz可有明显下降，称为卡哈切迹（Carhart notch），系由镫骨固定所致。

鼓室功能检查：鼓室图A型曲线，有鼓膜增厚或萎缩者可表现为As型曲线；镫骨肌反射常常不能引出。

颞骨CT检查：应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、迷路包囊骨影欠规则；耳蜗型可见到耳蜗“双环征”。

六、耳硬化症该如何治疗？

观察或保守治疗无效时，可选择手术治疗。

手术治疗：通过手术矫治因镫骨固定而造成的传音障碍，以恢复或改善听力。

不宜手术或不接受手术治疗的硬化症患者，可根据残余听力选配适合的助听器。

对于耳蜗型耳硬化症、极重度听力下降的患者，可进行人工耳蜗植入。

温馨小提示：如果感觉耳朵不舒服、听力有下降，一定要尽早前往耳鼻咽喉科就医。