大多数女性朋友，天气一变冷，手脚就会冷冰冰，需要戴手套、穿厚袜子保护着，才能安然过冬。但有一小群体，不止双手冷冰冰，双手还会好像“变色龙”一样，受冷后首先发白，然后发紫，最后又变红，这种现象在医学上称之为“雷诺现象”。“雷诺现象”是系统性硬化症（俗称硬皮病）最常见、最早出现的临床表现之一。

什么是系统性硬化症？名字听起来如此“陌生”？为什么叫硬皮病？有什么临床表现？如何防治？下面由南南君带大家一起了解。

一、了解系统性硬化症

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），曾称硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等多系统的全身性自身免疫性疾病。其病因尚不明确，目前认为与遗传、环境因素、免疫异常等多种因素相关。简单来说，就是我们身体的免疫系统 “认错了人”，不但不保护我们，反而开始攻击自身的组织和器官。目前科学家们还没有完全搞清楚它发病的原因，但普遍认为和遗传、环境因素，还有免疫系统的异常都有关系。就好像遗传因素给了我们一把 “钥匙”，而环境因素像是触发的 “开关”，一不小心就打开了疾病的大门。

二、系统性硬化症的临床特点

（一）雷诺现象

多数患者在疾病早期会出现雷诺现象，即手指或脚趾在遇冷或情绪激动时，皮肤颜色依次出现苍白、青紫、潮红的变化。这是由于血管痉挛导致肢端缺血引起的，可持续数分钟至数小时不等。反复的雷诺现象可导致指端溃疡、坏死，严重影响患者的生活质量。

（二）皮肤的变化

系统性硬化症俗称硬皮病，顾名思义，最常见的临床表现之一是皮肤变硬。患者的皮肤会经历肿胀期、硬化期、萎缩期3个变化过程。

1. 肿胀期：疾病刚开始的时候，皮肤就像被充了气一样，出现非凹陷性的肿胀。最常见的地方是手指和手背，然后可能慢慢蔓延到胳膊、脸和脖子。这时候皮肤紧张发亮，皮纹消失，外观呈腊肠样。

2. 硬化期：过了肿胀期，皮肤逐渐变硬，如皮革样，不易捏起。面部皮肤受累时，可导致表情丧失，呈 “面具脸”；手指皮肤硬化可使手指活动受限，严重时可出现手指屈曲挛缩。皮肤颜色可呈苍白色、紫红色，之后转为棕褐色。

（面具脸）

3. 萎缩期：病情进一步发展，进入萎缩期，皮肤和皮下的组织就会变得又薄又小，头发稀疏。长期病变后，皮肤及皮下组织萎缩变薄，毛发稀疏，甚至可出现皮肤紧贴于骨面的情况。

（三）内脏器官受累

系统性硬化症除了可以引起皮肤改变、雷诺现象，作为一种全身性疾病，还可以引起内脏器官受累。

1. 消化系统：食管受累最为常见，可导致食管蠕动减慢、下食管括约肌功能障碍，出现吞咽困难、反酸、烧心等症状。随着病情进展，还可累及胃肠道其他部位，引起胃肠动力障碍、吸收不良等，表现为腹胀、腹痛、腹泻与便秘交替等。

2. 肺部：肺间质纤维化和肺动脉高压是常见的肺部病变。肺间质纤维化可导致患者出现进行性呼吸困难、干咳等症状，严重影响肺功能。肺动脉高压则可进一步发展为肺心病，出现右心衰竭的表现，如水肿、腹胀等。

3. 肾脏：肾脏受累是系统性硬化症的严重并发症之一，可表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全等。部分患者可出现恶性高血压，病情进展迅速，可危及生命。

4. 心脏：可出现心肌病变、心包炎、心律失常等。心肌病变可导致心脏收缩和舒张功能障碍，患者可出现心悸、气短、胸闷等症状。

三、如何判断是否患有系统性硬化症？

典型的系统性硬化症患者，其实通过医生问诊和体格检查，就可初步诊断。目前临床上常用的分类标准为2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟提出的分类标准。当出现以下表现时，建议及时至风湿免疫科就诊，并及时完善自身抗体、胸部CT、心脏彩超等检查以协助明确：

1. 双手、双足遇冷后变白、变紫，保暖后变潮红；

2. 四肢出现皮肤肿胀感，甚至皮肤变硬、萎缩；

3. 反复出现四肢指尖溃疡、难以愈合，甚至点状坏死；

4. 手指逐渐挛缩、变短。

四、系统性硬化症的治疗方法

（一）一般治疗

1. 保暖：针对雷诺现象，患者应注意保暖，避免暴露于寒冷环境中，可佩戴手套、穿厚袜子等。同时，应戒烟，因为吸烟可加重血管痉挛，使雷诺现象恶化。

2. 生活方式调整：患者应保持良好的生活习惯，均衡饮食，适量运动，以维持身体的整体健康状态。保持心境开朗，避免情绪激动。对于有吞咽困难的患者，应给予软食或半流质饮食，避免进食过快，防止呛咳。合并肺动脉高压的女性患者需要严格避孕，肺部受累出现低氧血症的患者行氧疗。病情稳定期的患者可进行适度运动，对于关节挛缩和指骨溶解缩短的患者康复锻炼尤为重要。均衡营养，优质蛋白质饮食，增强抗感染免疫力。

（二）药物治疗

系统性硬化症属自身免疫性疾病，目前尚无根治方法，需长期口服药物治疗，以维持低疾病活动度，减少器官损害。常用的药物包括：糖皮质激素、免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚、他克莫司等）、血管扩张药物、抗纤维化药物、生物制剂、间充质干细胞治疗等等。具体用药方案，需咨询风湿免疫科专科医生，切忌乱用药，乱停药。

（三）物理治疗

1. 按摩和康复训练：对于皮肤硬化和关节活动受限的患者，按摩可促进血液循环，缓解皮肤紧张，改善关节活动度。康复训练包括关节的屈伸、旋转等运动，可根据患者的病情和耐受程度制定个性化的训练方案，有助于维持关节功能，提高生活质量。

2. 光疗：部分研究表明，紫外线光疗对改善皮肤症状可能有一定帮助。如窄谱中波紫外线（NB - UVB）照射，可调节皮肤免疫，减轻炎症反应，促进皮肤细胞的正常代谢。但光疗需在专业医生的指导下进行，注意避免过度照射引起皮肤损伤。

总之，硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病，目前尚且无法根治，但硬皮病不是绝症，临床上大多数早期患者经积极诊治后病情能得到有效的控制，但对于已累及肺、心脏、肾脏等器官功能障碍的中晚期患者，往往效果不甚明显，只能减轻症状、延长患者生存期。硬皮病发病率低，早期症状不典型，死亡率仍较高，所以当出现可疑硬皮病症状，应尽早于风湿科就诊，一旦确诊后应树立信心，规律治疗，坚持定期随访，以改善预后。